1什么是幼年类风湿关节炎 幼年类风湿关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。年长儿较多限于关节症状。 目前认为本病病因不明,一般认为与免疫、感染及遗传有关。由于它的病因和发病机制不是十分清楚,所以治疗相对复杂和困难,需要长期治疗。治疗的目的是缓解症状,保持关节活动和肌肉力量,防止或减少关节损害,最大限度地保持其功能状态。因此说幼年类风湿关节炎不能完全治愈,但可以做到临床症状缓解,也可以说临床治愈。总的预后一般比成人类风湿关节炎好,50%~70%的患者可获得完全缓解。多发性关节炎型患者和类风湿因子阳性患者的预后较差。 2什么是全身型幼年类风湿关节炎 幼年类风湿关节炎临床表现多种多样,通常根据症状和体征分为3个临床类型,即全身型(斯蒂尔病)、多关节型和少关节型。约有10%的幼年类风湿关节炎患者表现为全身型,可发生于任何年龄,以幼年者为多,男孩略多于女孩。起病急,弛张型高热是此型的特征,体温可每日或隔日升高达39℃以上,持续数小时,可突然降至正常,体温的高峰多在傍晚或凌晨出现,发热时伴有寒战、肌肉酸痛等症状,热退后可恢复正常。病儿发热时呈重病容,热退后玩要如常。发热持续数周至数月。 约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位,常见于躯干及肢体近端皮肤,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退后消失,不留痕迹。局部取暖或外伤也可诱发皮疹。 绝大多数患儿都有关节炎或关节痛,受累关节最多为腕、膝、踝关节,手小关节较足关节易受累,颈椎及颞颌关节也可受累,腕、髋是最多发生进行性骨破坏的关节。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。 约85%有肝、脾及淋巴结肿大,肝功能轻度损害。伴心包炎和胸膜炎者,其病变轻微,一般不需处理,少有发生心内膜炎者。 腹痛可能是肠系膜淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥、行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型幼年类风湿关节炎复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。 3幼年类风湿关节炎对儿童的生长发育有影响吗 幼年类风湿关节炎是一个多种原因引起的综合征,是儿童时期常见的慢性病之一,临床表现多种多样,病程长,症状变化亦较大。因为是一慢性病,所以生长发育紊乱很常见。急性期身高停止增长,性腺与第二性征发育均迟缓。生长发育停滞也可以发生在某一局部如下颌,造成小颌畸形。疾病早期可因炎症刺激使骨化中心和骨垢发育增快,致使病侧肢体较健侧更长,而到了疾病晚期受累骨骼发育停滞,骨骺过早愈合,导致身材矮小。另外,因患儿长期服药,免疫抑制药、激素非甾体抗炎药等或多或少都会影响患儿的生长发育。不过,如果小心谨慎地用药,选择对患儿生长发育影响小的药物,多数患儿会有较满意的身高。 |
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